發信人： neuron (Shun-Sheng Chen)    看板：kaoMPA
日期： Fri Dec 12 22:26:37 1997
標題： 庫賈氏症系列報導: 診斷


                    庫賈氏症之診斷

    庫賈氏症由臨床及神經病理檢查來診斷。腦電圖出現三相
性尖波(triphasic sharp wave)常可以幫助診斷。影像診斷可以幫
忙排除其他亞急性失智症的可能性。同樣地，腰椎穿刺也常需
要用以排除其他疾病的可能性。有時腦切片是唯一可以確定診
斷的機會，特別是在將來死亡病理解剖為不可能時。
病理診斷要件包括海棉樣變化(神經細胞突觸廣氾性之空
洞化)，及神經細胞之消失與膠質纖維化，這些變化是疾病傳染
力最佳之指標。不管切片或病理解剖檢查，若腦組織免疫細胞
化學檢查險顯示由PrP分子所組成類澱粉束(amyloid filaments)
的堆積，則可確立診斷，但這種類澱粉堆積只在少於20％的病
人出現。將來，基因診斷學、生化及定量免疫化學檢查將可以
診斷腦組織、脊髓液或末梢血液單核球特別PrP蛋白之特異性
感染。目前此種檢查在臨床實驗室仍無法供應。
     臨床診斷的正卻率約為80％，而病理實驗室診斷率略
高。這意味著在常規臨床醫療礽有某部份比率的假陽性與假陰
性出現，這是在談及庫賈氏症感染控制時，需考慮的事實。

庫賈氏病(Creuzfeldt-Jako disease, CJD)病例定義
(根據世界衛生組織訂定之病例定義)

一、確定性病例
必須經由標準的神經病理學技術及/或其他實驗室診斷方
法(PrP免疫細化學反應、西方墨點及/或SAF(Scrapie
-associated fibrils)製備診斷確定者

二、 臨床診斷標準

◎散發性（Sporadic CJD）

* 極可能病例（probable CJD）
 －進行性失智症；及
 －腦電圖顯示典型的週期性棘波；
並伴隨至少以下兩種症狀：
  －肌躍症（myoclonus）；
  －視覺性或小腦性運動失調（visual or cerebellar ataxia）
  －錐體路/錐體外路功能異常（pyramidal/extrapyramidal 
    dysfunction）；
  －運動不能性厝啞（akinetic mutism）

* 可能病例（possible CJD)
－與極可能病例同，但無腦電圖資料或腦電圖未顯示典型的
   週期性棘波以及病程少於2年
 
◎意外傳染性或醫源性（Accidentally transmitted or iatrogenic CJD)
－注射腦下垂體荷爾蒙的個案出現進行性小腦症候群
－有醫療性危險因子暴露史（如硬腦膜移植）之散發性病例

◎家族性（Familial CJD）
－確定或極可能CJD患者且其一等親中亦有確定或極可能病例
－神經精神方面的異常且有特異性的PrP (prion protein)基
  因突變

◎新類型CJD（newly variant form of CJD）
－顯現焦慮、憂鬱、退縮等精神方面的症狀及其他行為上
  的改變，並出現神經學上的異常；
－在症狀出現數週或數月內，出現進行性小腦症候群；
－健忘或其他記憶力缺損，且疾病末期出現矢智症；
－疾病末期出現肌躍症或舞蹈症；
－腦電圖未顯示典型的週期性棘波

三、 神經病理學診斷標準

◎CJD(散發性、醫源性或家族性）
－大腦及/或小腦的皮質及/或皮質下灰質有海綿樣腦
  病變；及/或
－腦病變伴隨PrP (prion protein)免疫反應
  (immunoreactivity)(此免疫反應以plaque、diffuse 
  synaptic and patchy/perivacuolar types為主)

◎新類型CJD (newly variant form of CJD)
－於H＆E及PAS染色下，明顯可見大量的kuru-type類
  澱粉樣斑(kuru-type amuloid plaques)周圍有空泡；
－海綿樣病變最主要出現在基底核(basal ganglia)；
－視丘的星狀膠質細胞顯著增多(astrocytosis)；
－免疫細胞化學反應(immunocytochemistry)可見大量
  PrP(prion protein)沉積物(PrP deposits)，包括
  在大腦及小腦皮質(特別是分子層)細胞周圍可見明
  顯的沉積物；

  (註：極可能個案應進行基因分析以排除家族性CJD的
可能性，且需未曾注射腦下垂體荷爾蒙或未曾有過其他
醫源性CJD的危險因子暴露史）

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* Origin: 國立中山大學 South BBS * From: 140.117.10.227 [已通過認證]